जेरोडर्मा पिगमेंटोसम की परिभाषा | Definition of Xeroderma Pigmentosum in Hindi !!
ज़ेरोडर्मा पिगमेंटोसम (एक्सपी) एक दुर्लभ विरासत में मिला मल्टीसिस्टम विकार है जो पराबैंगनी विकिरण (यूवी) के डीएनए हानिकारक प्रभावों के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि करता है। यूवी का मुख्य स्रोत सूर्य है। XP के प्रमुख लक्षण और शरीर के सूर्य के संपर्क में आने वाले क्षेत्रों में देखे जा सकते हैं। प्रभाव त्वचा पर और आंखों के ऊतकों पर पलकें, आंखों की सतह और आसपास के ऊतकों पर सबसे अधिक प्रभाव पड़ता है। जीभ की नोक और होंठ भी क्षतिग्रस्त हो सकते हैं।
इसके अलावा, XP के लगभग 25% रोगियों में तंत्रिका तंत्र की असामान्यताएं विकसित होती हैं जो श्रवण हानि के साथ प्रगतिशील न्यूरो-डिजनरेशन के रूप में प्रकट होती हैं। XP वाले लोगों में बेसल सेल कार्सिनोमा, स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा और मेलेनोमा सहित त्वचा कैंसर विकसित होने का जोखिम 10,000 गुना बढ़ जाता है। उन्हें आंख और आसपास के ओकुलर ऊतकों के कैंसर के लिए 2,000 गुना बढ़ा हुआ जोखिम भी है। ये लक्षण जीवन में जल्दी दिखाई देते हैं, आमतौर पर 10 साल की उम्र से पहले।
